骨骼肌血管肿也统称骨骼肌睾丸(CMs),骨骼肌血管肿或骨骼肌肿是一种颅内血管睾丸,具有愈合源自。该词“血管肿”和“海绵体肿”是误称,因为原发适度亦然适度的。
流行病学
人人脑和脊髓的骨骼肌血管肿在各个中年人都有牵涉到,但是经常浮现有疼痛的病人浮现在生命的第3到第6个十年。没有年长或男士的遗传极端。调查报告指出,人脑骨骼肌睾丸(CCM)长期存在于0.5%的人口之中。但是,仅在40%的病例之中,它趋向于有疼痛。散布的睾丸多半是连发的,并且往往保持泌尿道。家系适度CCM总数众多,容易浮现疼痛。因此,需要挑选出亲戚。尽管大多数CCM被临床为,但25%的病例是在儿童之中辨认出的。
家系适度多发适度骨骼肌睾丸综合征是多发原发适度数多半为5个或更多的具体情况,受苦者多半因反复囊肿而浮现人脑瘤癫痫和/或局灶适度脑部机能脊柱。
病理生理学
总的来说,骨骼肌睾丸具有特征适度的“桑树”外观,展现了蓝色的血管簇。厚度从2毫米到几厘米少于。在放射镜下核查,骨骼肌血管肿由扩张的,薄壁的膀胱组成,膀胱具有简单的内皮层和纤薄的纤维糖蛋白。血管壁缺乏弹适度纤维和平滑肌。骨骼肌血管肿的经典之作所述提到,原发适度血管地下通道相互间没有牵涉到的人肌肉组织起来。但是,大幅度的科学研究指出,在70%的原发适度之中长期存在牵涉到适度人脑实质。由于先前的囊肿,周遭紧密的组织起来是脑部胶质细胞会和蕴含铁血黄素的组织起来。它还包含有可能代表膀胱扩张的扩张型膀胱。多半在不大的原发适度之中辨认出增生,钙化以及甚少听闻的骨化。愈合适度血管睾丸(DVA)与骨骼肌睾丸(10-20%)的相关适度也更高,其在颅后窝的原发适度要比在幕上腔室的原发适度多。混合血管睾丸(MVM)是一个该词,应用于所述由愈合适度血管睾丸和骨骼肌睾丸组成的间歇适度。
病患与管理
对于泌尿道的CM,无论其所在位置如何,都采用了保守派的方法有。进行常规的MRI核查以监测原发适度的变动。只要病灶看起来有利于,就没有任何其他疼痛或囊肿确实,就继续采用保守派方法有。
大多数骨骼肌肌肿是幕上适度的,切掉的指征最主要脑部适度脑部机能脊柱,顽固适度人脑瘤或设于非生活区的CM之中的单个囊肿。如果在立论区域内牵涉到多发适度囊肿,并会有脑部机能恶化,则再考虑对有疼痛的CM原发适度进行动手术切掉。其他全身适度最主要严重疼痛,例如肾脏或肺部系统不有利于,以及距皮膜表面2 mm区域内的CM原发适度。几项科学研究报告说,人人脑和小人脑骨骼肌血管肿的动手术特适度极佳(70-97%)。此外,将立体有别于和术之中机能适度MR成像与动手术放射解剖学相结合,可显着下降大多数幕上CM原发适度牵涉到并发症的风险。
由于核和脑部纤维紧密沉降,人脑骨骼肌肿给外科动手术方法有带来了特殊问题。因此,任何额外的运动速度或液体的替换成,例如囊肿产生的体液,都有可能缓冲器或压碎重要的脑部纤维,从而高度集中必需的非自愿机能,如肺部或发热。在以下任何具体完全可让再考虑动手术切掉:原发适度东南角人脑表面;罹患适度囊肿导致脑部适度弱点;囊肿的体液重回骨骼肌血管肿周遭的人肌肉组织起来;骨骼肌血管肿的生长引致周遭组织起来的可听闻缓冲器。
另一个系列确定术前人脑瘤病史长和术前人脑瘤癫痫高度集中差是不良的预后指标。立体定向放射外科动手术是具有这种动手术难以接近的原发适度的病人的保守派病患的潜在替代方法有。然而,科学研究报告了相关的并发症高风险,如囊肿罹患,永久适度脑部机能脊柱和放射线引致的高血压。
转载自:INC国际上脑部内科医生集团
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