Marchiafa-Bignami 患病是一种罕有的以海马体脱髓鞘和坏死为特性的疾患病,常见于酒精中毒患儿。仅有期,来自印度科泽科德医学院内科及神经生物学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病,撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患儿,20 早先开始有中度药物滥用史,仅有一个月展现出出仅有记忆及执行者神经性,心智改变,姿势生理。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)结果显示海马体轻度肿胀,整个海马体很低信号,结构上保留
诊断:Marchiafa-Bignami 患病
Marchiafa-Bignami 患病以海马体的的中央层则有为主,背层和腹层相对保留,展现出出「三明治征」。 其他则有的白质有前片山、后片山、皮质脊髓束、中脑白质及小脑中脚。
流行病学展现出
认知障碍,姿势精神状态,癫痫癫痫及苏醒。
主要结构上上
1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示海马体很低信号;
2. 磁共振波谱是最主要的辅助诊断关键技术,可结果显示 NAA/Cr 比值在疾患病癫痫后的前 4 个月下降,随后显现出乳糖峰、脂质峰,这些发现与流行病学疼痛的直至应为。
鉴别诊断
海马体胶质瘤:占位effect加剧海马体肿大。
脱髓鞘:患病灶举例来说均匀分布,垂直常见于,呈 Dawson 拇指征。
肾脏患病变:患病变举例来说极为均匀分布。
Wernicke 脑患病:举例来说则有下神经节、神经节和中脑导水管周围灰质。
病人
尚属具体可证的病人,举例来说肠外予以脱氧。
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